Share |

Reduction of Tear-Drop Poikilocytes in a Case of Myelofibrosis Following Splenectomy

Case report

Abstrak

Mielofibrosis adalah sejenis penyakit mieloproliferatif kronik yang dicirikan dengan pembengkakan limpa, anemia leukoeritroblastik, poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan fibrosis sumsum tulang. Pembedahan splenektomi dilakukan untuk pesakit yang memerlukan transfusi darah yang kerap ataupun pembengkakan limpa yang amat besar sehingga mengakibatkan gejala-gejala yang memilukan serta trombositopenia yang teruk akibat  hipersplenisma.Seorang wanita berumur 56 tahun telah didiagnos menghidap penyakit mielofibrosis primer pada tahun 2000 dan dirujuk ke Hospital UKM untuk rawatan selanjutnya bagi kekerapan transfusi darah yang semakin  meningkat dan juga kerana pembengkakan limpanya yang teruk. Beliau juga telah mengalami kolesistitis akut sebanyak dua kali pada masa yang lampau. Pemeriksaan menunjukkan paras hemoglobin 6.4g/dl, kiraan sel darah putih : 23.4x109/l, kiraan platelet : 163x109/l dengan gambaran leukoeritroblastik dan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) pada filem darah periferi. Bacaan alkalin fosfatase neutrofil (Neutrophil alkaline phosphatase NAP score) adalah 184/100 neutrofil. Ujian ultrasound pada abdomen menunjukkan splenomegali yang teruk, dan juga terdapat batu karang pundi hempedu yang multipel. Memandangkan kekerapan transfusi darah yang semakin meningkat dan juga gejala splenomegali yang teruk, pembedahan splenektomi dan kolesistektomi telah dilakukan. Pemeriksaan filem darah periferinya selepas splenektomi menunjukkan penurunan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan juga kehilangan gambaran leukoeritroblastosis. Kami percaya bahawa limpa memainkan peranan yang penting dalam pembentukan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan leukoeritroblastosis, tetapi mekanisma yang terlibat masih tidak jelas.

Abstract

Myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder characterised by splenomegaly, leukoerythroblastic anaemia, tear-drop poikilocytosis and marrow fibrosis. Splenectomy is indicated for patients requiring frequent transfusions or massive splenomegaly causing distressing symptoms and severe thrombocytopenia secondary to hypersplenism. A 56 year-old lady diagnosed to have primary myelofibrosis in year 2000 was referred to HUKM for further management of her increasing requirement of blood transfusion and massive splenomegaly. She has had two episodes of acute cholecytitis. Investigations done in our hospital showed that her hemoglobin level was 6.4g/dl, white cell count of 23.4x109/l, platelet count 163x109/l and peripheral blood showing leukoerythroblastic picture and tear-drop poikilocytosis. Leukocyte alkaline phosphatase score (NAP) was 184/100 neutrophils. Ultrasound of the abdomen showed massive splenomegaly with multiple gall stones. In view of the frequent transfusion requirements and symptomatic massive splenomegaly, splenectomy and cholecystectomy was performed. A review of her peripheral blood picture, post-splenectomy, showed marked reduction of the tear-drop poikilocytosis and leukoerythroblastosis. We believe that the spleen plays an important role in their formation, but the exact mechanism remains unclear.